Schizophrenia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology (Mei 2024)
Gespleten gehemelte, aangeboren misvorming waarbij de palatinale planken (in het dak van de mond) niet sluiten tijdens de tweede maand van het prenatale leven. Een gespleten gehemelte kan in verschillende mate van ernst bestaan, variërend van een spleet van alleen het zachte gehemelte tot een volledige scheiding van het hele gehemelte, inclusief het tandvlees. In gevallen waarin de kloof zich naar voren uitstrekt door het harde gehemelte, komt de neusholte uit in de mond. Gespleten gehemelte kan eenzijdig of bilateraal zijn en kan alleen voorkomen of in combinatie met een gespleten lip (een kloof van de lip onder het neusgat) of andere afwijkingen.
Risicofactoren voor een gespleten gehemelte
Gespleten gehemelte ontstaat als gevolg van genetische of omgevingsfactoren. In sommige gevallen wordt de aandoening doorgegeven binnen een gezin, terwijl het in andere gevallen kan optreden als onderdeel van een genetisch syndroom waarbij geboorteafwijkingen in andere delen van het lichaam betrokken zijn. Virale infecties, drugsgebruik, roken en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van een gespleten gehemelte. Voedingsfactoren tijdens de vroege zwangerschap, zoals foliumzuurdeficiëntie, evenals bepaalde tijdens de zwangerschap ingenomen geneesmiddelen (bijv. Geneesmiddelen tegen epileptische aanvallen) kunnen ook het risico op een gespleten gehemelte verhogen. Ras kan een factor zijn in gevallen waarin een gespleten lip en een gespleten gehemelte samen voorkomen. Afro-Amerikanen vertonen de laagste kans op het ontwikkelen van een gespleten lip en gehemelte. De condities komen samen met relatief hoge frequentie voor bij personen van Aziatische afkomst.
Baby's geboren met een gespleten gehemelte lopen een verhoogd risico op naast elkaar bestaande afwijkingen van andere organen, hetzij om genetische of om milieuredenen. Hartafwijkingen komen bijvoorbeeld vaker voor bij personen geboren met een gespleten gehemelte. Skelet-, neurologische en nier- (nier) defecten kunnen ook aanwezig zijn. Bij genetische syndromen kan een gespleten gehemelte optreden als onderdeel van een cluster van afwijkingen.
Complicaties van gespleten gehemelte
Als kind beperkt het gespleten gehemelte het zuigvermogen van het kind. Als gevolg hiervan kan de baby voortijdig vermoeid raken tijdens het voeden en kan het geven van borstvoeding moeilijk of onmogelijk zijn. In extreme gevallen kan een baby geboren met een gespleten gehemelte aan ernstige ondervoeding lijden.
Later ontstaan spraakmoeilijkheden. Gespleten gehemelte maakt het voor het individu vaak onmogelijk om de mate van druk in de mond te creëren die nodig is om een aantal cruciale spraakgeluiden te genereren. Tijdens het spreken ontsnapt lucht via de spleet in de neusholte, wat resulteert in een karakteristieke neustoon. Nasale spraak (hypernasaliteit) kan ook voorkomen bij personen van wie de gehemelteoperatie resulteerde in misvorming of beperking van het gehemelte of bij personen die veel later dan de voorgeschreven tijdspanne werden geopereerd.
Kinderen met een gespleten gehemelte lopen vaak een verhoogd risico op neus-, oor- en bijholteontstekingen. De buis van Eustachius faciliteert normaal gesproken de afvoer van vocht uit het middenoor naar de keelholte (keel), maar wanneer deze wordt beïnvloed door afwijkingen van het gehemelte, functioneert de buis niet goed en in veel gevallen hoopt zich vloeistof op in het middenoor. De chronische aanwezigheid van vocht maakt het individu vatbaar voor recidiverende middenoorontstekingen en kan in verschillende mate gehoorverlies veroorzaken.
Een gespleten gehemelte kan zich uitstrekken tot in de tandvleesrand (alveolus), waardoor de tanden die aan de spleet grenzen, worden aangetast. Tanden kunnen abnormaal uitbarsten in schuine of anderszins niet-functionele posities. In sommige gevallen ontwikkelen tanden zich mogelijk niet of zijn er te veel tanden, meestal in een niet-functionele configuratie. Bij oudere patiënten kunnen de tanden voortijdig verloren gaan als gevolg van onvoldoende ondersteuning van het bot en het tandvlees.
Andere complicaties zijn verstoringen in de gezichtsgroei, zoals een afvlakking van het bovenkaakgebied en luchtweginfecties, als gevolg van het effect van de spleet op de luchtstroom tijdens het ademen. Chronisch drogen van het mondweefsel kan leiden tot problemen zoals chronische sinusitis. Psychische problemen die samenhangen met fysieke verschijning, hebben vaak te maken met een laag zelfbeeld en sociale terugtrekking.
Diagnose en behandeling van een gespleten gehemelte
Een gespleten gehemelte kan vóór de geboorte, via echografie of bij de geboorte worden gediagnosticeerd. Idealiter wordt een baby geboren met een gespleten gehemelte binnen de eerste levensdagen beoordeeld door een gespecialiseerd team. Zo'n team kan bestaan uit een kinderarts, een chirurg die gespecialiseerd is in chirurgie van hazenlip en gehemelte, een kindertandarts, een logopedist of logopedist, een neus-keel-keelarts, een orthodontist, een voedingsspecialist en een psycholoog of maatschappelijk werker. Gehoorspecialisten (audiologen) worden ook geraadpleegd in de voorschoolse of vroege schooljaren, evenals kaakchirurgen en kaakchirurgen en prosthodontisten.
Een van de eerste prioriteiten voor baby's geboren met een gespleten gehemelte is ervoor te zorgen dat ze voldoende melk of flesvoeding binnenkrijgen. Borstvoeding kan moeilijk of onmogelijk zijn, maar het geven van een beker of fles is meestal succesvol. Aanpassingen van de fles, zoals het afsnijden van de tepel, kunnen nodig zijn. In ernstige gevallen kan een prothetisch apparaat nodig zijn dat bekend staat als een palatale obturator en dat de spleet afsluit.
Een verscheidenheid aan voorgevormde protheses kan in de eerste paar weken van het leven van de baby worden gebruikt om het gespleten gehemelte in een gunstiger positie voor chirurgie te helpen vormen. In veel gevallen kan een kind geboren met een gespleten gehemelte een normaal of bijna normaal uiterlijk en normale functie bereiken, vooral wanneer operaties en andere behandelingen zorgvuldig worden uitgevoerd door ervaren professionals en wanneer er nazorg beschikbaar is.
Chirurgie voor een gespleten gehemelte wordt meestal uitgevoerd tussen de 7 en 18 maanden oud. Als een gespleten lip naast een gespleten gehemelte bestaat, wordt de gehemelteoperatie meestal afzonderlijk van en later dan de lipchirurgie uitgevoerd. Vertraging van de behandeling van een gespleten gehemelte aanzienlijk voorbij het tijdsbestek van 7 tot 18 maanden kan leiden tot problemen met de ontwikkeling van normale spraak, aangezien de hersenen rijpen voordat ze een functionerend gehemelte bereiken. Een operatie voor een gespleten gehemelte bestaat uit het mobiliseren of vrijmaken van de weefsels rond de gespleten huid en vervolgens het samenbrengen van de verschillende lagen van het gehemelte (gehemelte weefsel, spieren en binnenbekleding) in de middellijn met hechtingen. Chirurgen kunnen een grote variatie aan technieken toepassen en de reparatie kan in meer dan één operatie worden uitgevoerd. Vervolgoperaties kunnen later nodig zijn. Het tandvlees kan bijvoorbeeld bottransplantatie vereisen, dat meestal wordt uitgevoerd tussen zes en negen jaar. Verdere gehemeltechirurgie kan nodig zijn om de ontwikkeling van een goede spraak te bevorderen. In de tienerjaren kan een operatie aan de neus en bovenkaak nodig zijn om het uiterlijk en de functie van het gezicht te optimaliseren.
Om de ophoping van vocht in het middenoor tegen te gaan, plaatsen chirurgen in de neus en keel vaak beademingsslangen in de trommels (trommelvliezen). Tandheelkundige en orthodontische diensten voor een optimale tandvorm en -functie kunnen ook nodig zijn en sommige patiënten hebben mogelijk psychologische interventie nodig voor de ontwikkeling van een gezond gevoel van eigenwaarde. Zelfs met deskundige chirurgische reparatie is spraaktraining vaak nodig.
